多发性骨髓瘤的分型和分期

雨泽

前几天之家收录了一篇IgG型、IgA型、IgD型、 IgM型...骨髓瘤的分型你了解区别吗？的文章，后来看到戚姐在群里“小心翼翼”地问Donna说：

“美女妹妹，以前只知道我们这病只分轻链重链，κ型λ型，IgG等，刚看了篇文章说IgD很少见，只有1.5％，我看我们群里这型号也不少，你们也是，我也是，还有好几个，这个分型不知道怎么回事？现在好像文章越看得过越有点胆小了。”

我一下子就意识到她是看了这篇文章里关于IgD型的描述：



这才觉得本来分享科普知识的目的不仅没达到，反而是造成了“恐慌”，真的是难为戚姐如此细心铺垫了那么多背景信息来发问了（对不起啊戚姐，给你带去了困扰），Donna的观点是这个描述不够中肯，太绝对了，在新药时代各分型已经基本没啥区别了。刚好昨天给她发中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）时我又瞅了一眼，发现指南里对分型及分期也有相关描述，特摘抄如下：



分型

依照M蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据M蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。其中部分罕见类型临床特点如下：

1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95%为IgD lamda型。常规免疫固定电泳鉴定为轻链型时需警惕IgD型，疗效评估需要依赖IgD定量检测及血清游离轻链。

2.IgM型骨髓瘤：占MM不到0.5%，中位年龄为 65 岁。临床症状与非 IgM 骨髓瘤类似，常伴高黏滞血症、获得性血管性血友病。需与华氏巨球蛋白血症（WM）及其他可分泌IgM的淋巴瘤鉴别。常见的染色体细胞遗传学表现为 t（11；14），常有cyclin D1的表达，无 MYD88 L265P 基因突变。

3.IgE型MM：极罕见类型。IgE kappa型多见，常伴t（11；14），常转化为浆细胞白血病，预后较差。

4.双克隆型骨髓瘤：较为罕见，仅占<1%，表现出两种不同的单克隆蛋白，包括不同的重链、不同轻链等表现。

5.不分泌型骨髓瘤：血清和尿液免疫固定电泳单克隆免疫球蛋白呈阴性，但克隆性骨髓浆细胞比例≥10%。常以骨破坏起病。

6.寡分泌型MM：血尿中M蛋白鉴定阳性，但是M蛋白量小于可测量范围［血清M蛋白量<10 g/L、尿轻链<200 mg/24h、受累血清游离轻链（FLC）<100 mg/L］。

分期：

分期的话是按照传统的Durie-Salmon（DS）分期体系［6］和修订的国际分期体系（R-ISS）进行分期（表3、4）。

浙江戚

辛苦雨泽群主了，刚看到，不好意思，你为我们科普，我们一起探讨，了解得多了，自然对自己的毛病有深的认识和要注意的问题，感恩

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