IgD型骨髓瘤是多发性骨髓瘤中的罕见亚型，因其罕见、侵袭性强、预后差三大特点，长期以来不仅是临床医生面临的难题，IgD型骨髓瘤的家人们在搜索了解到有限的相关信息后也难免担心焦虑。
在刚刚圆满落幕的首届中国血液肿瘤病友大会骨髓瘤专场，骨髓瘤之家患者服务负责人丹娜把群里IgD家人们最关切的“灵魂拷问”带到了医患圆桌派环节，直接向上海交通大学医学院附属仁济医院的杜鹃教授发起了提问。
杜鹃教授曾领衔开展IgD型骨髓瘤的大规模多中心研究，对这个“小众”分型有着极其深入的探索和丰富的临床经验。面对它，现在到底有没有成熟的应对策略？家人们该如何建立信心？
我们特意将杜教授在大会现场的精彩解答进行了文字转录，希望能给所有IgD型的家人们吃下一颗定心丸：在骨髓瘤之家这个大家庭里，你们是少数，但绝不孤单，更不是无路可走。
视频可至公众号页面观看：点此前往
丹娜：大家常说IgD是少见型，但少见不意味着不重要。群里IgD型的家人说，因为病例少，网上信息也少，心里特别没底。
我在资料里看到IgD型有几个特点——男性居多、λ轻链型占绝大多数、确诊时很多已经是ISS Ⅲ期、1q21扩增发生率很高（有的研究报到74%），而且LDH升高还是独立预后不良因素。
我想替IgD型的家人问：面对这样一个侵袭性强的“小众”分型，我们现在有没有更成熟的治疗策略？杜教授，您在IgD型方面做过很多研究，能不能给这些“小众但不孤单”的家人们一些信心和方向？
杜鹃教授：我们可以看得到大家对于骨髓瘤的认知，是从“常见多发”一步步走向“罕见疑难”的。其实想要真正的提高骨髓瘤的整体生存，我觉得是在罕见和疑难类型，因为只有罕见被看得见，我们才能够去更多的认识它。所以提到IgD的话，应该说我们在非常早的时候，大概十年前就和陈文明教授以及亚洲骨髓瘤工作组合作，汇集了365例IgD病例，也真正发现了这个类型的确非常具有特征性。
1、IgD其实没那么“少见”
当然，很多中心认为IgD比较少有一个很重要的原因，就是我们在诊断的时候如果没有IgD的抗体，M蛋白就不能检测，它会被漏掉。所以对于这种轻链型骨髓瘤，特别是λ轻链型，我们一定要去做IgD的定量和定性，有可能它就是IgD型。
我们原来的确也和几个中心的教授一起沟通过，其实每个中心对于IgD的类型并不少见，在国内应该远远高于国外，大概比例是在5%到10%。一方面可能是我们有检测方法能够鉴别出来，另外，罕见疑难病例往往都会去大型的骨髓瘤中心寻求诊疗建议，可能也会产生患者高度集中的现象。
2、别被“高危”吓倒，生存十年以上的病友大有人在
但无论如何，IgD型骨髓瘤在临床上的确就是丹娜刚才提到的那几个“高危”特点。比如我们最早在亚洲的365例病例中发现，如果起病时就伴有髓外病变、血小板减少（贫血），预后可能会比较差。
但是，我们一定要有信心！并不是所有的IgD型患者都会集齐这些高危特征。通过过去这么多年的研究和随访，我们发现即便是IgD型患者，生存十年以上的也大有人在。IgD的整体预后虽然有挑战，但具体到个人，依然有非常大的异质性和机会。
3、我们有这些破局策略
当然，鉴别出来IgD的特征之后如何克服，这才是我们的目标，也是我们为什么要去不断的改变治疗的策略。认识它不是目的，目的是什么？改善它的预后。
所以现在有很多的治疗办法，一方面在IgD中有个很高的特征性，就是20%到30%的患者合并了t(11;14)染色体的易位。而对这种染色体易位的患者，现在有个非常重要的靶向药就是BCL-2抑制剂。一旦应用的话，疗效会得到极其明显的改善。
另外就是陈文教授在讲座中所介绍的，IgD型患者中，我们看到一个比较明显的差异，就是接受了移植的患者相对于没有做移植的患者，无进展生存期和总生存期都有显著延长。也就是说，通过自体干细胞移植可以有效克服IgD的不良预后。
除此之外，在新药时代我们也专门探索了CAR-T、双抗等免疫疗法在IgD中的应用。对于IgD型患者，如果经过前面的诱导治疗后疾病再次抬头，用免疫治疗也可以延长无进展生存期和总生存期。
所以，面对骨髓瘤，我们现在的确有更多的办法。即便是罕见或疑难的类型，我相信还是有一部分患者能够得到改善，我们将来希望的是整体患者都能得到改善。
*本次大会由广州市红棉肿瘤和罕见病公益基金会、北京整合医学学会联合主办，北京红心相通公益基金会协办，感谢支持。
后记
以上，希望我们的IgD家人们也都能慢慢放下焦虑，相信医学的力量，我们一起向着更长久的生存迈进！
丹娜
骨髓瘤之家 社群负责人 各位家人好，我是丹娜，骨髓瘤之家的社群管理员，也是一名骨髓瘤病友家属。
从 2020 年初刚确诊时的天塌了，到陪父亲熬过复发、做完 CAR-T，如今看着他重新找回高质量的生活，我深知这条路有多难，但跌宕起伏的过程中也深刻验证了：绝望从来不是终点，而是希望的起点。
从求助、自助到助人的这几年，我接触了超过 2000 个骨髓瘤家庭，帮大家梳理病情、整理病历、分享前沿资讯、推介诊疗路径。如果你或者家人刚确诊骨髓瘤感到迷茫，或者治疗中遇到了坎儿，可以扫码加我微信申请入群交流。咱们群里有很多中老年病友家属，打字慢没关系，加了微信后时间方便的话，咱们直接语音慢慢说。
因为自己淋过雨，所以想为更多人撑把伞。前面的路，咱们一起努力走好，大家一定都能长长久久的，让我们一起功能治愈！
长按识别二维码 添加我的微信申请进入病友群
内容制作整理、排版：雨泽 | 审核：杜鹃教授
声明：本文中涉及的信息仅供骨髓瘤病友及家属交流参考，不作为用药推荐，具体诊疗方案请遵从专业医生的意见或指导。
往期好文：
| 
发表于 